环下新闻网>社会>k彩福地20-「每日一例|361期」患者,女,6月14天,因“体检发现心脏杂音三月余”入院

k彩福地20-「每日一例|361期」患者,女,6月14天,因“体检发现心脏杂音三月余”入院

2020-01-10 17:56:47| 作者:匿名| 阅读量: 1867|

摘要: 法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。超声心动图检查可资鉴别。

k彩福地20-「每日一例|361期」患者,女,6月14天,因“体检发现心脏杂音三月余”入院

k彩福地20,作者:not yet

来源:放射沙龙

投稿邮箱:2519330936@qq.com

版主微信号:fsslong2

临床病史

患者,女,6月14天,因“体检发现心脏杂音三月余”入院。

影像图像

欢迎各位老师挑战后查看结果

解析

【ct表现】

cta示:室间隔局部见缺损,宽约7.7mm,主动脉近端骑跨于左右心室间,骑跨约50%,右心室流出道尚可,右室流出道略窄,肺动脉主干较窄,宽约5.1mm,其远端略扩张,左肺动脉起始端宽约7.1mm,分叉处宽约7.8mm,右肺动脉起始端6.1mm,分叉处宽约7.9mm。主动脉弓及腹主动脉位于脊柱左侧,胸主动脉横膈水平宽约7.0mm。右心室肥厚。左右冠状动脉起源未见明显异常。

【临床诊断】

法洛四联症

【概述】

法洛四联症(tof)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

【临床表现】

1.症状

(1)发绀:多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。

(2)呼吸困难和缺氧性发作:多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

(3)蹲踞:为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

【影像学表现】

x线检查肺野异常清晰,肺动脉总干不明显或凹入,右心室增大,心尖向上翘起,在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。

超声心动图检查见主动脉根部扩大,其位置前移并骑跨在心室间隔上,主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断,该处室间隔回声失落,而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续,右心室肥厚,其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。

选择性心血管造影或64排ct造影,通过右心导管向右心室注射造影剂,可见主动脉与肺动脉同时显影,并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型,此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。

【鉴别诊断】

1.法洛三联症

出现发绀比较晚,蹲踞少见,胸骨左缘第2肋间有喷射性收缩期杂音,时限长且响亮。胸片示右室、右房增大,肺动脉段突出。超声心动图检查可资鉴别。

2.右心室双出口

主动脉及肺动脉均起源于右心室,有的病例临床表现与四联症相似,超声心动图和右心室造影可资鉴别。

3.大动脉错位

心脏较大,肺部血管纹理增多,鉴别诊断靠心血管造影。

版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理】

springer出版公司授权

天津科技翻译出版有限公司2017年4月出版

国际16开,精装,铜板纸印刷,472页

点击阅读原文购买!

© Copyright 2018-2019 bahnmai.com 环下新闻网 Inc. All Rights Reserved.